Turkish Abstract Abstract Article PDF Similar Articles

¹Mrs.Çakmak Hst., Erzurum
²Abant İzzet Baysal Ü.Tıp Fak. Göz Hast.AD. Bolu Gyrate atrofi otozomal resesif geçiş gösteren, ornitin aminotransferaz enzim aktiyitesindeki yetersizliğin yol açtığı, hiperornitinemi ve hiperornitinüriye yol açan, seyrek rastlanan, metabolik ve progresif bir koryoretinal dejenerasyondur. Literatürde biyokimyasal olarak gösterilmiş 100'ün üzerinde vaka yayınlanmıştır. Bu çalışmada, aynı aileden gyrate atrofili iki olgu oftalmolojik ve biyokimyasal olarak incelenmiştir. Gyrate atrofide yüksek miyopi ve arka subkapsüler katarakt yaygındır. Koryoretinal atrofi midperiferde başlar ve hem perifere, hem de arka pole doğru yayılır. Olgularımızın her ikisinde de hiperornitinemi, yüksek miyopi ve düşük görme keskinliği tespit edilmiştir. Koryoretinal atrofili olgular, ayırıcı tanıda gyrate atrofi yönünden de değerlendirilmelidir. Keywords : Gyrate atrofi, Hiperornitemi, Koryoretinal dejenerasyon