GİRİŞ
Hematolojik hastalıklar primer olarak eritrositleri, lökostileri ya da hemostatik mekanizmaları etkilerler. Eritrosit hastalıkları kendilerini genellikle anemi ile gösterirler. Beyaz kan hücre hastalıkları ise sıklıkla hücrelerin kontrolsüz çoğalmaları ile ilişkilidir ve maligndirler. Birçok organ ve sistemden farklı olarak, lenfohematopoetik sistem belli bir anatomik bölgede sınırlı değildir. Hematolojik hastalığı olan hastaların büyük bir kısmında göz tutulumu olabilir. Hematolojik hastalıklar genellikle oküler belirtilere yol açarlar hatta bazen göz bulguları hastalığın ilk belirtisi olabilir. Bu tip hastalıklardaki göz bulguları genellikle asemptomatiktir. Göz tutulumu çoğunlukla konjonktiva ve retinayı kapsamaktadır. Hematolojik hastalıkları anemiler, hemaglobinopatiler, koagülopatiler, myleproliferatif hastalılar, lösemiler ve lenfomalar olarak alt başlıklarda inceledik.

ANEMİLER
Anemide kan hemaoglobin değerinin düştüğü ve bununla birlikte eritrosit eksikliği ve hemorokrit değerinin düşüşü görülmektedir. Bununla beraber klinik bulgu olarak kalp frekansı artar ve ciddi boyutlarda yorgunluk görülür. Tanı kan sayımı ile konulabilir.[1] Hemoglobin konsantrasyonu en azından normalin yarısına veya altına düşerse, retinada hemorajiler, eksudalar, genişlemiş kıvrımlı damarlar ve sonunda papilla ödemi görülebilir. Hemorajiler genellikle mum alevi şeklinde olup, sinir lifi tabakası ile sınırlıdır. Ancak sınırları belirsiz, nokta ve leke şeklinde, merkezi beyaz renkli ve hatta subhyaloid hemorajiler de görülebilir. Merkezi beyaz renkli hemorajiler yanlış olarak bakteri endokarditindeki mikroembolilerde görülen ‘Roth's spot' olarak adlandırılmakta olup, anemilerde kapiller yırtık sonucu gelişen hemorajilerdeki beyaz noktanın, yırtığı tıkayan fibrin plaklarına bağlı olduğu ileri sürülmektedir. Eksudalar atılmış pamuk şeklinde olup, ganglion hücreleri ve sinir lifi tabakasındaki iskemik hasara bağlıdır. Bu fundus tablosu her tip anemide görülebilmektedir ve patogenezi açık olmamakla birlikte, lokal doku hipoksisi ve kan-retina bariyer bozukluğu kombinasyonuna bağlı olması büyük olasılıktır.[2] Hemoglobin konsantrasyonu normal sınırların %50 nin altına düştüğü zaman palpebral konjonktivada solukluk ile kendini gösterir. Retinal kanamalar özellikle trombositopeni varlığında görülür. Retinal kanamalar daha sık olarak pernisiyöz anemide %38 ve aplastik anemide %33 görülmekle birlikte, demir eksikliği anemisinde %5.5 olguda bu bulguya rastlanabilir.[3]

Aplastik Anemiler
Aplastik anemi, multipotent myeloid kök hücrelerin supresyonu ve bunun sonucunda gelişen anemi, trombositopeni ve nötropeni (pansitopeni) ile karekterize bir hastalıktır. Aplastik anemide göz bulgularında %38 Cotton-wool görünümü, %67 retinal hemorajiler, %13 vitre içi hemoraji, ven dal/ ven kök tıkanıklığı %13 civarında (Resim 1a,b) hastalarda ilk semptom olarak bildirilmiştir.[4]

Resim 1a,b: Aplastik anemili bir hastanın çekilen fundus fotoğrafında ve fluoresein anjiografinde görülen belirgin intra, periretinal ve subhyeloid kanamalar (a). Aynı hastanın çekilen fluoresein anjiografisinde görülen yaygın retinal kanamalar (b).

Pernisiyöz Anemiler
Vücutta yetersiz B12 vitamini veya kobalamin düzeyleri sonucunda oluşan anemi pernisiyöz anemi olarak adlandırılır. Bununla birlikte, B12 vitamin eksikliği periferik ve spinal kordu etkileyen demyelinizan hastalığı da neden olur. Tipik anemi semptomlarına ilaveten ataksi, parastezi ve spastisite görülür. Göz bulgusu olarak intraretinal hemorajiler ve papil ödem görülebilir. Görme alanı defektleriyle birlikte olan optik atrofiye sebep olabilir. Nadiren retrobulber hemorajiye yol açabilir.[5]

Demir Eksikliği Anemisi
Demir eksikliği anemisinde tablo çok ağır olmadıkça özel bir görme bozukluğu, retina hemorajisi ve eksuda yoktur. Ancak ani ve yoğun bir hemorajiyi takibeden birkaç hafta içinde bilateral derin görme kaybı gelişebilir. Retinadaki kanama ve eksudalara retina ve optik disk ödemi de eşlik edebilir. Kafa içi basıç artışında görülen papilla ödeminden farklı olarak bu tabloda papilla soluk renktedir.[2,13]

Hemoglobinopatiler
Hemoglobinopatiler, yapısal olarak anormal Hb (Hemoglobin) varlığı ile karakterize bir grup kalıtsal hastalıktır. Şimdiye kadar 300'den fazla hemoglobin tanımlanmıştır. En sık görülen ve prototip olarak kabul edilen hemoglobinopati, beta globin zincirini kodlayan gende meydana gelen bir mutasyondan kaynaklanır ve orak hücre oluşumuna sebep olur. Orak hücreli anemiler ve talesemiler bu grupta en sık görülen hastalıklardır.[6]

Orak Hücreli Anemi
Orak hücreli anemi (OHA) dünyadaki en yaygın genetik hastalıktır. Beta globulin zincirinin 6. pozisyonundaki bir amino asit olan glutamik asidin, valinle yer değiştirmesi sonucunda anormal bir hemoglobin oluşur. Otozomal resesif kalıtım gösterir. Hemoglobin-S'i homozigot olarak taşıyan hastalar için OHA terimi kullanılır.

Dünyada en sık akdenize kıyısı olan ülkelerde görülmektedir.[7,8] OHA gözde damar yatağını ve ilgili yapıları tuttuğu için potansiyel görme kaybına yol açabilir.[9-11] Göz tutulumu OHA ön ve arka segmentte olabilir. OHA da retina bulguları proliferatif ve non-proliferatif olarak ikiye ayrılabilir. OHA ya bağlı tanımlanmış 5 seviye proliferatif retinopati tanımlanmıştır.[12-14]

Seviye 1: Periferik arteriolar tıkanıkların varlığına bağlı background değişikliler. Somon rengi hemorajiler, gökkuşağı lekeleri, güneş yanığı lekeleri ve periferik damarlarda tıkanıklar vardır.

Seviye 2: Arteriolo-venöz anastomozların varlığı; ekvatorun periferinde genellikle perfüze ve non-perfüze retina sınırlarında yer alan gümüş tel benzeri arterioller ve arteriolo-venüler şant damarları izlenir.

Seviye 3: Neovasküler değişiklikler; proliferatif sickle retinopatinin işareti olan ve deniz omurgalılarından gorgonia flabellum'a (deniz yelpazesi) benzerliği nedeni ile ‘sea fan' olarak isimlendirilen neovaskülarizasyonlar oluşur. Sea fan önce iç limitan membran boyunca büyüyebilir ve düzdür. Zamanla bu neovaskülarisyondan vitreus içine doğru püsküller uzanmaya başlar. Bu damarlar FFA'da sızma gösterirler. Sea fan genellikle vitreus içindeki bir periferik traksiyon bandına doğru ilerleyerek büyür.

Seviye 4: Vitreus hemorajisi; sea-fan'ı oluşturan frajil damarlardan vitreus hareketi ile kanamalar olabilir. Hb SS (her iki hemoglobin genindede hasar olan hastalar) 'li hastalarda %3, diğer hemaglobinopatilerde daha seyrek görülür.

Seviye 5: Retina dekolmanı; vitreus içine kanama ve plazma sızması sonucunda, vitreus içinde bantlar ve membranlar oluşur. Bunları takiben traksiyonel retina dekolmanı gelişebilir[15] (Resim 2).

Resim 2: Orak hücreli anemili bir hastada kan hücrelerindeki oraklaşma sonucu vasküler oklüzyona bağlı periferik iskemik alanlar.

Proliferatif olmayan göz bulguları ise konjonktival damarsal tıkanıklıklar (konjonktival oraklaşma belirtisi), iris atrofisi, retina pigment epitel değişiklikleri, retinal hemorajiler olarak gözlenmektedir.[12]

İris atrofisi, hifema ve rubeosis iridisle birlikte sekonder açı kapanması glokomu gelişebilir. Konjonktival oraklaşma belirtisi, damarsal yapıların virgül şeklini alarak diğer damarlardan farklı bir şekle dönüşmesi sonucunda oluşur.[16] Bu bulgular geri dönüşümsüz orak şeklindeki hücrelerin, normal hücrelere oranla artmasıyla birlikte daha sık görülmeye başlar.[16,17] Fundus periferinde ‘salmon patches' adı verilen oranj-kırmızı lekeler görülür. Bu lekeler lamina limitans interna ve retina arasında oluşan kanamalardan oluşurlar.[18]

Emilim aşamasında salmon patche lekeleri kırmızıdan oranj ve daha sonra sarı-beyaza doğru renk değiştirir ve ‘iridescent spot' olarak adlandırılır. Bruch tabakasında kalsifiye demir birikintilerinin neden olduğu hiperpigmente korioretinal skarlar “lack sunburst” olarak adlandırılır.[19]

Bunların oluşmasını sağlayan patolojik mekanizma ise intraretinal arteryel yapılardaki tıkanıklık ve kanamalardır,[20] (Tablo 1).

Tablo 1: Orak hücre anemi hastalığındaki göz bulguları

OHA'daki göz bulguları bu hastalardaki yaşam süresi arttıkça göz bulguları artmaktadır. Bu yüzden OHA'lı hastalar düzenli olarak göz muyanesine tabi tutulmalıdır.

TALASEMİLER
Kalıtsal multisistemik bir hastalık olan beta-talasemide beta globin zincir sentezi eksik veya azalmıştır. Klinik olarak en ağır beta-talasemi tipi talasemi majördür. Nispeten daha hafif, transfüzyon gereksinimi nadiren olan ve daha ileri yaşlarda tanınan talasemi tipi ise talasemi-intermedia olarak adlandırılmaktadır. Talasemi-minör ise, heterozigot taşıyıcıları tanımlamakta kullanılmaktadır.

Talasemi-majörde beta globin sentezi ciddi bir şekilde azalmış ya da yoktur. Bunun sonucu olarak alfa globin zincir yapımı belirgin olarak artış göstermekte ve inefektif eritropoeze neden olmaktadır. Anemi, hepatosplenomegali ve ekstrameduller hematopoezin neden olduğu iskelet deformiteleri gelişmektedir.[21,22]

Talasemili hastalarda bir dizi oftalmolojik değişilik meydana gelmektedir. Bu değişikliklerden bazıları anjiotik streak, retinal venöz tortoisite ve retina pigment epitel dejenerasyonudur.[23,24] Optik nöropati ve düşük görme keskinliği gibi diğer bazı değişiklikler ise tedavide desferroksamin kullanımına bağlı olarak meydana gelmektedir.[25,26]

KOAGÜLOPATİLER
Pıhtılaşma sistem bozuklukları oldukça karmaşık bir mekanizmadaki değişikliler sonucunda oluşur. Koagülopatiler iki grupta incelenebilir.

Bunlar;

1- Trombosit fonksiyon bozuklukları; trombotik/ idiyopatik trombositopenik purpura,

2- Plazma pıhtılaşma faktör bozuklukları; hemofili, von-Willebrant hastalığı.

Pıhtılaşma sistem bozuklukları göz kapağında, konjonktivada ve retinada kanamalara neden olabilir. İzole trombositopeni nadiren retinal kanamaya yol açar, göz komplikasyonu gelişen hastaların çoğunda anemidehastalığa eşlik etmektedir. İntraserebral kanamaya bağlı görme alanı defektleri, motilite bozuklukları ve papilödeme yol açabilir.[38]

Trombotik Trombositopenik Purpura
Trombotik trombositopenik purpura (TTP) mikrosirkülasyondaki yaygın trombotik oklüzyonlarla karakterize mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni, nörolojik semptomlar, ateş, renal fonksiyonlarda bozulma pentadından oluşan bir sendromdur. Hastaların tamamı bu semptomların hepsini taşımaz, ancak hastaların %40'ı pentadın tamamına sahip iken %74‘ü anemi, trombositopeni ve nörolojik semptomlardan oluşan triada sahiptirler.[27] Gözde retina ve koroide kanama, retinada neovaskülarisyon, retina dekolmanı, optik disk ödemi, konjonktival kanama, konjonktival kemozis, göz kapakları etrafında kanama, sklerada sarılık ve hipertansif retinopati meydana gelebilir.[27]

İdiyopatik Trombositopenik Purpura
İdiyopatik (veya otoimmun) trombositopenik purpura (İTP) ortadan şiddetliye kadar değişebilen trombositopeninin eşlik ettiği edinsel sistemik bir hastalıktır. Kronik idiyopatik trombositopenik purpura (İTP) altı aydan uzun süren trombositopeni ve buna bağlı olarak genellikle deri ve mukoza kanamalarıyla kendini gösteren otoimmun bir hastalıktır.

Tanı trombositopeninin saptanması, periferik formülde trombositopeninin doğrulanması, gerektiğinde yapılacak olan kemik iliği aspirasyonunun normal sonuçlanması ve klinik olarak eşlik eden başka bir hastalığın bulunmamasıyla konur.

Kafa içi kanamalara bağlı olarak görme bozuklukları, hemianopsi, göz dışı kas felçleri ve papilla ödemi görülebilir.[15]

Dissemine İntravasküler Koagülopati
Dissemine intravasküler koagülasyon, DIC, dissemine intravasküler koagülopati veya yaygın damar içi pıhtılaşma; pıhtılaşmanın geniş çapta aktivasyonu ile meydana gelen ve küçük-orta çaplı damarlarda trombotik tıkanmalarla karakterize ciddi bir klinik sendrom/semptomdur.[28] Bu tablo hemodinamik ve metabolik bozukluklar neticesinde ortaya çıkar ve organlara kan iletiminde aksamaya ve çoklu organ yetmezliğine sebep olur.

Göz tutulumu olduğunda ilk belirtileri submakular ve koroidal damarlarda trombozdur. Hemorajik fazda koroidal kanama ile birlikte retina pigment epitel ve retina dekolmanı görülebilir. Ayrıca yine hemorajik fazda hifema, subkonjonktival, retinal, vitreal ve koroidal kanamalar tespit edilmiştir.

LÖSEMİLER
Lösemiler hematopoetik öncül hücrelerin neoplastik değişimi sonucu ortaya çıkan klonal hastalıklardır. İmmun fenotip yöntemi ile lösemi hücrelerinin membran yüzeyinde veya sitoplazmasında bulunan ve farklılaşma kümeleri (CD) numaraları ile isimlendirilen antijenler tanımlanır. Bu antijenlere ve morfolojik özelliklerine göre lösemiler akut lenfoblastik lösemi (ALL) veya akut miyeloblastik lösemi (AML) olarak iki gruba ayrılır.[29] Lösemik lenfoblastların morfolojik, immunolojik, sitogenetik ve moleküler genetik özelliklerinin incelenmesi ile ALL'nin biyolojik çeşitliliği gösterilmiştir. Gözle ilgili olan tutulum direk infiltrasyon yoluyla veya indirek etkilenme ile olmaktadır. Direk lösemik infiltrasyonun 3 paterni vardır; ön segmentte infiltrasyon, orbital infiltrasyon ve optik sinir kranial sinir ve papil ödemi içeren nöro-oftalmik santral sinir sistemi tutulumudur.

İndirek etkileşime bağlı oluşan göz bulguları ise lösemiye bağlı hematolojik değişiklikler (anemi, trombositopeni, hiperviskozite ve immunsupresyon gibi) sonucunda meydana gelir. Bunun sonucunda retinal, vitreal hemorajiler ve damarsal tıkanıklıklar meydana gelir (Resim 3).

Resim 3: Akuk lenfablastik lösemili bir hastada yaygın retinal kanamalar.

Bazı vakalarda göz bulguları asemptomatik olabilir. Özellikle çocukluk çağı akut lösemileri göz bulguları açısından yüksek oranda asemptomatik seyreder.[30] Daha önceden yapılan çalışmalarda retinopatinin ve efektif antilösemik tedavinin akut löseminin prognozuna etkisi tartışılmaktaydı.[31,32] Ancak yeni çalışmalarda akut lösemi olgularında göz tutulumunun varlığı kötü prognoz olarak kabul edilmektedir.[32]

Sıklıkla çocuklarda görülen ve orbita kemiklerinin infiltrasyonu sonucu gelişen proptozis hastalığın başlangıç belirtisi olabilir. Konjonktiva kanamaları, yaygın infiltratlar veya fokal nodüller görülebilir. Episklera ve sklera infiltrasyonu da sıklıkla görülür. Ön kamarada hipopyon ve hifema, irisin infiltrasyonu ile heterokromi ve anizokori gelişebilir. Dışa akım kanallarının tıkanması sonucunda sekonder glokom görülebilir. Göz dibi muyanesinde koroid infiltrasyonuna bağlı diffüz fundus solukluğu ve sık olmamakla birlikte seröz retina dekolmanı görülebilir.

Retinada hemen her tipte kanamalar, eksudalar ve konjoste kıvrımlı damarlar izlenebilir. Vitreus içi kanama gelişebilir. Ancak hiperviskozite ve doku hipoksisi nadiren retinada neovaskülarisyon oluşumuna yol açar[15] (Tablo 2).

Tablo 2: Lösemilerdeki göz bulguları.[33]

Akut lösemilerde göz tutulumu kronik lösemilere oranla çok daha fazla olmaktadır. Bu direk infiltratif veya indirek etkilerin yanı sıra, fırsatçı enfeksiyonlar ya da kemik iliği transplantasyonu, radyoterapi, kemoterapi gibi tedavi prosedürlerine bağlı olarakta gelişebilir (Resim 4, 5a,b).

Resim 4: Akut leonfoblastik lösemili bir hastanın fundusunda yaygın splinter ve dot-blot hemoraji

Resim 5a,b: Akut myeloid lösemili hastada dot-blot hemorajilerle birlikte görülen alt temporalde eksudatif retina dekolmanı (a). Akut myeloid lösemili hastada dot-blot hemorajilerle birlikte görülen alt temporalde eksudatif retina dekolmanı (b).

LENFOMLAR
Lenf düğümlerinden veya ekstranodal lenfoid dokudan kaynaklanan malign neoplazmalardan olan lenfomalar, hem klinik hem de patolojik açıdan oldukça heterojen bir gruptur.[34] Lenfomalar, Hodgkin hastalığı ve Hodgkin dışı lenfomalar (Non-Hodgkin lenfoma) olmak üzere iki gruba ayrılırlar.[34] Non Hodgkin malign lenfomalar (NHML), lenfoid kökenli hücrelerin (B ya da T) monoklonal olarak çoğalmasıyla oluşan neoplazmalar grubudur.[34,35]

Lenfoma olgularında %10-25 oranında santral ya da periferik sinir sistemi tutulumu görülür.[36] Sinir sistemi tutulumu sıklıkla genişlemiş komşu lenf nodlarının kompresyon etkisinden veya tümor hücrelerinin leptomeningeal yayılımına sekonder olarak spinal ve kranyal sinir köklerinin infiltrasyonundan kaynaklanabilir.[37] Göz tutulumu hodgkin lenfomalara oranla non-hodgkin lenfomalarda daha sık görülür.[37]

Hodgkin Lenfoma
Hodgkin lenfoma lenf sisteminin malign bir hastalığıdır. Lenf düğümlerinde ortaya çıkar ve hematojen yolla tüm vücuda yayılır. Doğrudan göz tutulumu literatürde nadiren bildirilmiştir.

Bu hastalarda göz kapağı ve orbitaya infiltrasyon, retinada preflebit, fokal koroiretinit odakları, vitrit, papil ödem, eksudatif retina dekolmanı, cotton wool spot, retinal kanamalar, nekrozitan retinit, periferik retinada eksudalar görülerbilir. Buna ek olarak bu hastalar fırsatçı enfeksiyonlara oldukça duyarlıdır.[38]

Non-Hodgkin Lenfoma
Non-Hodgkin lenfolamalar gözü metastatik infiltrasyon yoluyla, direk bası yaparak yada eşlik eden anemi ve trombositopeni ile etkileyebilirler. Gözü etkileyen çoğu bulgu direk infiltrasyon yoluyla meydana gelmektedir. Orbitaya direk infiltrasyon yapan lenfoma kitle etkisine bağlı olarak proptozie yol açabilir.[39] Göz kapaklarına infiltrasyon sonucunda kapaklarda şişlik ve pitoz oluşabilir.[40] Episiklerit ve sikleritle birlikte konjonktival infiltrasyon sonucunda konjonktival kitle ya da kabarıklık, foliküler konjonktivit ve alerjik konjonktivite benzer klinik bulgu meydana gelebilir. Kornea tutulumuna bağlı olarak korneal haze, korneal opasite ile birlikte olan incelme, skar, bilateral biriken immunoproteinlere bağlı keratopati, periferal korneada incelme ve neovaskülarisyon görülebilir.[41] Ön kamarada iritis, ön üveit ve panüveit görülebilir. Glokom iris ve iridokorneal açıdaki neovaskülarizasyona sekonder ya da tümör hücreli ile trabüler yapının direk infiltrasyonuna bağlı lenfomalarda oluşabilmektedir.[42]

Arka Segment
Vitreusun tümör hücreleriyle infiltre olması sonucunda vitritis ve vitreus hemorajisi görülebilir, koroid ise lenfomanın direk etkisiyle veya panüvete bağlı olarak tutulabilir. Arka üveit retina-koridal infiltrasyonla veya ciddi retina dekolmanı ile alakalı olabilir.[43] Lenfomalarda retina tutulumu oldukça sık görülür ; retinal ve subretinal infiltrasyon, nekrozitan granülomatoz retinal vaskülit, retinal preflebit, retina pigment epitel dejenerasyonu ve perivasküler eksudalar bildirilmiştir.[44,45] Nöro-oftalmik; optik sinir tutulumu primer intraoküler lenfomadan direk invazyon sonucu oluşabilir[42] (Resim 6).

Resim 6: Non Hodgkin lenfoama tanısıyla takip edilen bir hastada yaygın subkonjonktival kanamalar.

Mycosis Fungoides
Mycosis Fungoides primer T hücreli NHL'lerden biridir ve özellikle deriyi etkiler. İleri aşamalarda lenf düğümleri ve iç organlarıda etkiler. Tanı tutulan alanlardan yapılan deri biopsisi ile konur. Hastaların %30 da göz tutulumu olabilmektedir. Bu değişiklikler genellikle vitritis, retina tutulumu ve N. optikus tutulumu şeklinde olmaktadır.[46]

Burkitt Lenfoma
Burkitt Lenfoma bir non-Hodgkin Lenfomadır ve tropical bölgelerde yaşayan afrikalı bebeklerde en yaygın görülen malign tümördür. Burkitt lenfoma birçok odakta görülebilmektedir. En sık çene kemiklerinde olmakla birlikte orbitada, merkezi sinir sisteminde, karın ve pelvik organlardada görülebilmektedir. HIV (Human Immunodefinciency Virus) enfeksiyonuyla birlikteliği oldukça yaygındır. Tedavi edilemediği takdirde hızla ölüme yol açabilmektedir. Retina ve N.optikus tutulumu görülebilmektedir.[38]

Multiple Myelom
Multipl miyeloma (MM) tek bir klondan köken alan plasma hücrelerinin malign proliferasyonudur. Anormal plasma hücreleri (miyeloma hücreleri) nin kemik iliğini işgal etmesi, bu hücrelerin monoklonal immunoglobulin (M-protein, M-komponent, paraprotein) üretmesi ve diğer ‘normal' “poliklonal” immunoglobulinlerin baskılanması sonucu oluşur. MM'de oftalmolojik belirtiler oküler, orbital ve nörooftalmik olabilir. Kranyal kemikler sıklıkla etkilenir ve buda kraniyal sinirlerde sıkışma ve proptozise yol açabilir. Orbital infiltrasyona bağlı olarak proptozis, ptozis ve diplopi görülebilir. İmmuınglobülinler korneada ve konjonktivada kristal ve bakır depositler, silier body kistleri ve hiperviskosite retinopatisi oluşturabilir[47,48] (Resim 7).

Resim 7: Multiple Myelomlu bir hastada optik disk çevresinde daha yoğun görülen hiperviskosite sendromuna bağlı subhyaloid ve intraretinal kanamalar.

Waldenström Macroglobulinemia
Waldebström Makroglobulinemisi (WM) monoklonal IgM proteinin fazla üretilmesiyle karekterize lemfoporiliferatif B hücre hastalığıdır. Paraproteinemilere bağlı gelişen hiperviskosite sendromu (HVS) tanısı almış hastalarda en sık WM tanısı konulmaktadır. Göz semptomları genellikle HSV ye bağlı olmakta; retinopati, papilödem, dilate retinal venler ve gözme keskinliği değişiklikeri görülebilir. Ayrıca oluşan mikroanevrizmalara bağlı olarak ven dal tıkanıklığı, eksudatif retina dekolmanı, vitreus kanaması ve rubeozis iridise sekonder glokom gelişebilir.[38]

Sonuç olarak hematolojik hastalıklarda göz tutulumu ciddi boyutlar alabilir. Okuler manifestasyon ilk semptom ise, ana tanıyı koymak kolay olmayabilir. Özellikle retinal hemoraji, Cotton-wool ve papilla ödemi gibi bulgularda ayırıcı tanıda mutlaka hematolojik hastalıklar düşünülmelidir.

KAYNAKLAR/REFERENCES