Resim 6: Tip 2 jukstafoveal telenjiektazi hastasında fundus floresein anjiografide; a)erken safhada fovea temporalinde derin katlarda noktasal hiperfloresans (kırmızı ok), b) ilerleyen safhalarda giderek artan halka şeklinde hiperfloresans (kırmızı ok).

Resim 7: Tip 2 jukstafoveal telenjiektazi hastasında fundus floresein anjiografide; a-b) erken safhada fovea temporalinde derin katlarda noktasal hiperfloresans (beyaz ok), c-d) ilerleyen safhalarda erken safhalarda görülen hiperfloresan alan ile beraberinde halkasal hiperfloresans (kırmız ok) ve dik-açılı damar (beyaz yıldız).
Resim 8: Tip 2 jukstafoveal telenjiektazi hastasında fundus floresein anjiografide; a-b) erken safhada foveada derin katlarda noktasal hiperfloresans (telenjiektaziler?-hücrelerarası sıvı?) (beyaz ok), c-d) ilerleyen safhalarda atnalı şeklinde hiperfloresans (kırmızı ok, beyaz yıldız).
Evre 2: Hastalar, hafif görme bulanıklığı, metamorfopsi ve parasantral skotomdan şikayetçi olurlar. Fovea temporalinde bir disk çapında gri refle alınabilir, bu gri refle foveayı tutmaz. Görülebilir telenjiektazi yoktur. Retina üzerinde yüzeysel kristaller görülebilir. FA’de, erken fazda dış kapiller ağda boyanma ve geç fazda orta ve dış retinada diffüz boyanma izlenir (Resim 7,9).
Resim 9: Tip 2 jukstafoveal telenjiektazi hastasında fundus floresein anjiografide, atnalı şeklinde hiperfloresans (kırmızı ok, beyaz yıldız).
Evre 3: Bu evrede hastalar sinsi ve ilerleyen görme azlığından yakınırlar. Muayenede, fovea temporalindeki telenjiektazik sahada, retinanın derin katlarına doğru dik açı yaparak uzanan hafif genişlemiş damarlar izlenir (Resim 5a), (Bu damarların, derin retina katlarında prolifere olan bir ağ oluşturduğu ve hem arteriyel hem de venöz orjinli olabilecekleri düşünülmektedir.[5]). Dik açılı damarlar tipik olarak temporal bölgede görülürler. Foveada yalancı delik görünümü olabilmektedir (Resim 5,6). FA dik açılı damarların bulunduğu bölgede, derin retina katlarında kapiller dilatasyon ve boyanma gösterir.
Evre 4: Dik açılı damarlar boyunca RPE göçü sonucu, bu damarların etrafında pigmentasyon artışı, pigment kümelenmesi ve RPE hiperplazisi görülür (Resim 6a). Bazı vakalarda, iç retinada pigmentlerin dik açılı damarların etrafını plak şeklinde sardığı görülebilir. Yine bazı hastalarda foveada yalancı vitelliform görünüm gelişebilmektedir.
Evre 5: Bu evre subretinal neovaskülarizasyon (SRNV) ile karakterizedir.
SRNV genelde fovea temporalinde gelişir. SRNV, atrofiye olan dış retinanın kapiller proliferasyon-yeniden oluşum-invazyon sürecine maruz kalması sonucu oluşur. Subretinal sahada, retino-retinal ve retino-subretinal anostomozların oluşturduğu bir kapiller ağ görülür.
Bazı hastalarda retino-koroidal anostomozlar da mevcuttur. SRNV’nin eksudasyona, hemorajiye ve fibrovasküler proliferasyona neden olmasıyla, ani görme azalması ve metamorfopsi gelişir. Klinik muayenede, foveada kabarıklık ve hemoraji görülebilir. FA’de, klasik tip SRNV’ye benzer şekilde erken dönemde hiperfloresans ve geç dönemlere doğru sızıntı görülür.
SRNV’nin boyutu sınırlı olmaya meyillidir, yaş tip yaşa bağlı maküla dejenerasyonundaki gibi büyük boyutlara ulaşmaz. Zamanla oluşan fibrovasküler doku organize olarak vasküler distorsiyon ve komşu damarlarda neovasküler dokuya doğru kıvrılma oluşturur.
Yannuzzi sınıflaması da 5 evreden oluşmaktadır (Tablo 1). Yannuzzi ve ark.,[5] Gass ve Blodi’ye3 benzer şekilde tip 2 JFT’nin yalnızca perifoveal bölgeyle sınırlı olduğunu belirtilmişlerdir. Hastalığın kardinal bulguları retinal reflenin azalması, küçük telenjiektazilerin görülmesi, florosein sızıntısı ve foveanın kistik görünümde olmasıdır.
Tablo 1: Tip 2 JFT için Yannuzzi sınıflaması.
Dik açılı damarlar, derin retina katlarında prolifere olan bir ağ oluşturur ve hem arteriyel hem de venöz kökenlidirler.[5] Aynı zamanda retino-retinal anostomozların ve retino-subretinal anostomozlar bu dik açılı damarların bulundukları bölgeden gelişmektedirler. YBMD’ndan farklı olarak JFT’de RPE sağlıklıdır, RPE dekolmanı ve subretinal skarlaşma görülmez. SRNV’nin oluşum nedeni açık değildir.
İskemi ve inflamasyon bulunmaz, bu nedenle SRNV gelişiminde retinal damar endotelindeki anormal değişikliklerin etkili olabileceği ortaya atılmıştır ve bu özellikleri ile tip 2 JFT’nin retinal anjiömatöz proliferasyon ile bazı benzerlikleri olduğu belirtilmiştir.[5] Yine bu çalışmada, OKT değişiklikleri de tarif edilmiştir.
İlk ortaya çıkan OKT bulgusu, klinik muayene ile tespit edilemeyen retinal kalınlaşmadır. Bu bulgu, henüz telenjiektaziler gelişmeden önce ortaya çıkmaktadır. Diğer önemli bir OKT bulgusu, daha önce yalancı maküla deliği[24] ve lameller maküla deliği2 olarak tarif edilmiş olan, üzerleri iç limitan membranla kaplı iç lamellar kistlerdir (Resim 11-12). Kist oluşumundan sorumlu mekanizmanın Müller hücre dejenerasyonu olduğu öne sürülmektedir.[5] Yannuzzi sınıflamasında, Tip 2 JFT; proliferatif olmayan - ilk 4 evre- ve proliferatif olarak -5. evre- olarak iki ana gruba ayrılmıştır. Proliferatif olmayan evreden foveal atrofi, proliferatif evreden ise SRNV sorumludur. Proliferatif olmayan evrede görme kaybı retinal ödem ve foveal atrofi ile ilişkilidir ve hastaların temel olarak OCT ile takip edilmesi önerilmektedir.
Resim 10: Tip 2 jukstafoveal telenjiektazi hastasında optik koherens tomografide; iç limitan membran örtüsü (kırmız ok)ve tam kat foveal atrofi (beyaz yıdız).
Resim 11: Tip 2 jukstafoveal telenjiektazi hastasında optik koherens tomografide; iç limitan membran örtüsü (kırmız ok)ve tam kat foveal atrofi (beyaz yıdız).
Resim 12: Tip 2 jukstafoveal telenjiektazi hastasında fundus otofloresans görüntülemede; a) sağ gözde fovea temporalinde odaksal, b) sol gözde fovea etrafında halkasal otofloresans artışı (kırmızı oklar).
Proliferatif evrede ise kistik maküla ödemi, subretinal hemoraji, fibrovasküler proliferasyon görülür ve takipte FA daha ön planda yer almaktadır. Bu çalışmada, çok nadir görülen tip 2 B grubu[3] sınıflama dışı bırakılmıştır. Wong ve ark;[6] kinik muayene, FA ve OCT’ye ek olarak, FOF ve MP’yi kullanarak tip 2 JFT için 0-4 arası kategoriledikleri yeni bir sınıflama geliştirmişlerdir (Tablo 2). Bu yeni sınıflamada araştırmacılar, FOF görüntüleme ve MP kullanarak önceki iki sınıflamada[3,5] yer almayan bazı özellikleri JFT terminolojisine eklemişlerdir. Özellikle hastalığa ait ilk değişikliklerin FOF görüntüleme ile tespit edilebilmesi nedeniyle, bu yöntem erken tanıda önem kazanmıştır. Bununla beraber, hastalık kategorisi ile görme keskinliği arasında net bir ilişki olmadığı vurgulanmıştır. Evre 0.1 ve 2’de görme keskinliği genellikle iyi düzeylerdedir (20/32-20/16 arası), evre 3 ve 4’te ise görme keskinliği değişkendir (20/200-20/20 arası). Wong ve ark.,[6] göre, görme keskinliğini etkileyen ana faktör fovea merkezinin etkilenme düzeyidir, tam fovea merkezini etkileyen hastalarda görme keskinliği hastalık kategorisinden bağımsız olarak düşük olmaktadır. Bu noktada MP’nin önemi ortaya çıkmaktadır.
Tablo 2: Tip 2 JFT için Wang sınıflaması.
MP testinde merkezi foveada hassasiyet azalması bulunan hastaların görme keskinlikleri düşüktür. SRNV gelişimi de bu sınıflamada yer almayan bir diğer faktördür. SRNV’nin kategoriden bağımsız olarak herhangi bir dönemde gelişebileceği belirtilmiştir.
Bu sınıflamaların yanında Cohen ve ark.,[25] ve Sanchez ve ark.,[8] OKT bulgularına dayanarak yeni sınıflamalar da tarif etmişlerdir.
Detaylı olarak değinilmiş olan bulguların yanısıra çeşitli çalışmalarda farklı görüntüleme yöntemleriyle ortaya konmuş olan tip 2 JFT bulguları mevcuttur.
OKT bulguları olarak; iç segment-dış segment bandında bozulma, fovea dekolmanı, intraretinal pigment proliferasyonu, intraretinal hiperreflektif noktalar, merkezi foveada incelme, fotoreseptör uzunluğunda azalma, inferotemporal foveada dış nükleer tabaka yansıtıcılık artışı, ILM örtüsü (drape), foveal çukurluk kaybı gibi bulgular görülebilmektedir (Resim 11,12,15,19).[25-30]
Resim 13: Tip 2 jukstafoveal telenjiektazi hastasında fundus otofloresans görüntülemede; a) sağ gözde fovea etrafında halkasal otofloresans artışı, b) sol gözde düzensiz otofloresans sinyal dağılımı (kırmızı oklar).
Resim 14: Tip 2 jukstafoveal telenjiektazi hastasında fundus otofloresans görüntülemede, düzensiz otofloresans sinyal dağılımı (kırmızı oklar).
Resim 15: Tip 2 jukstafoveal telenjiektazi hastasında optik koherens tomografide; foveada dış retina katlarında atrofi (beyaz yıldız), fotoreseptör iç segment-dış segment bandında kayıp (kırmızı ok) ve derin retina katlarında kist (beyaz yıldız).
Resim 16: Tip 2 jukstafoveal telenjiektazi hastasında optik koherens tomografide, derin retina katlarında kistler (beyaz ok).
Resim 17: Tip 2 jukstafoveal telenjiektazi hastasında optik koherens tomografide; foveada iç retina katlarında atrofi (beyaz oklar).
Resim 18: Tip 2 jukstafoveal telenjiektazi hastasında optik koherens tomografide; foveada tam kat atrofi (beyaz yıldız), ), fotoreseptör iç segment-dış segment bandında kayıp (kırmızı ok) ve iç retinada bir adet kist (kırmızı yıldız).
Resim 19: Tip 2 jukstafoveal telenjiektazi hastasında optik koherens tomografide; foveada dış retina katlarında atrofi (beyaz yıldız) ve ve iç retinada bir adet kist (kırmızı yıldız).
Yüksek çözünürlüklü OKT bulguları olarak; ganglion hücre tabakasında ve iç nükleer tabakada kistik oluşumlar, ILM örtüsü, iç segment-dış segment bandında bozulma, foveal incelme, retinal kalınlaşma, dış nükleer tabakada hiperreflektif noktalar, azalmış dış limitan membran sinyali, kan damarları, fotoreseptör dış segment kaybı, dış limitan membranda bütünlük kaybı gibi bulgular bildirilmiştir (Resim 20-22).[11,31]
Resim 20: Tip 2 jukstafoveal telenjiektazi hastasında yüksek çözünürlüklü optik koherens tomografide, dış retina katlarında atrofi ve fotoreseptör iç segment-dış segment bandında kayıp (kırmızı ok).
Resim 21: Tip 2 jukstafoveal telenjiektazi hastasında yüksek çözünürlüklü optik koherens tomografide, dış retina katlarında atrofi (beyaz oklar).
Resim 22: Tip 2 jukstafoveal telenjiektazi hastasında yüksek çözünürlüklü optik koherens tomografide, iç limitan membran örtüsü (kırmız ok), tam kat foveal atrofi ve fotoreseptör iç segment-dış segment bandında kayıp (beyaz yıdız).
Tip 2 jukstafoveal telenjiektazi hastalarında konfokal mavi reflektans görüntülemenin erken tanıda ve konfokal infrared görüntülemenin de takipte fayda sağlayabileceği belirtilmiştir.[6,32-34] Yapılan histolojik araştırmalar, hastalığın karmaşık doğası hakkında fikir sahibi olmamızı sağlamıştır.[35-37] Histolojik incelemede, retina damarlarında gerçek telenjiektazilerin bulunmadığı; aksine, bazal membran kalınlaşması nedeniyle retina kapillerinde lümen daralması olduğu tespit edilmiştir. Özellikle foveada olmak üzere, yaygın olarak tüm retinada perisit ve endotel hücre dejenerasyonlarına rastlanmıştır.
Diğer bulgular, hücre-içi ve hücre-dışı ödem, dış retinada kapiller proliferasyon-dilatasyon ve retinaya RPE migrasyonudur. Bu bulgular ışığında hastalığın patogenezinde retinal kapiller ağdaki değişikliklerin en büyük rolü oynadığı anlaşılmaktadır. Öne sürülen bu teoriye göre, sırasıyla;
-Kapiller duvarda metabolik değişiklikler,
-Artmış endotel geçirgenliği,
-Retinada, özellikle Müller hücrelerinde beslenme bozukluğu,
-Dış kapiller yatakta bozulma,
-Dış retina ve fotoreseptör hasarı gibi değişiklikler görme kaybına neden olmaktadır.[2,3,35]
Diğer bir düşünce de, esas patolojinin Müller hücrelerinde olduğu yönündedir.[5,6] Bu teoriye göre, görevlerinden bir tanesi endoteli destekleyerek iç kan-retina bariyerine katkı sağlamak olan Müller hücrelerinde[38] oluşan dejenerasyon, patolojik mekanizmayı başlatmaktadır.[5,6]
Tam olarak hangi süreç sonrası dejeneratif olayların başladığı bilinmemekle beraber, iki mekanizmanın ortak hareket ettiği ve birbirlerinin etkisini arttırdıkları düşünülebilir.
Tip 2 jukstafoveal telenjiektazilerle ilgili genetik araştırmalarda, hastalık gelişimiyle ilgili bir takım genlerin sorumlu olabileceği düşünülmüştür.[38-40] 30 hastanın incelendiği bir çalışmada ATM geninin hastalıkla ilişkisi araştırılmış, farklı ırklarda farklı sonuçlar elde edilmiştir.[38]
Çalışmanın sonucunda Avrupa-Amerika kökenli hastalarda %26-57 olasılıkla hastalıkla ilişkili olabilecek ATM gen varyantları bulunduğu sonucuna ulaşılmıştır. Parmalee ve ark.,[39] yaptıkları diğer bir genetik çalışmada ise tip 2 JFT gelişiminde etkili olabilecek genler araştırılmıştır. Araştırılacak genlerin seçiminde kullanılan kriterler olarak sırasıyla; fenotipik olarak tip 2 JFT’ye benzeyen hastalıklarla ilişkisi kanıtlanmış olan genler, retinanın damarsal fonksiyonları ve maküla pigment transportu ile ilişkisi bilinen genler, tip 2 JFT’yi taklit edecek şekilde oluşturulmuş fare modellerinden elde edilen genler, retinada hipertansiyon ve DM’ta eksprese edilmesine rağmen tip 2 JFT’de prevelansı artmış olan genler seçilmiştir. Araştırılan 27 genin içinden yalnızca familyal eksudatif vitreoretinopati ve ROP ile ilişkisi olduğu bildirilmiş olan FZD4 geninin tip 2 JFT ile ilişkili olabileceği yönünde sonuçlar elde edilmiş, fakat bu gende tespit edilen mutasyonun toplumda düşük oranda görülebildiği, bu nedenle ‘FZD4-Tip 2 JFT ilişkisi’ihtimalinin çok düşük olduğu bildirilmiştir.
TEDAVİ
Proliferatif olmayan tip 2 JFT tedavisinde, lazer FK, FDT, İVT enjeksiyonu ve intravitreal anti-VEBF enjeksiyonları uygulanmıştır.[41-54]
Argon lazer fotokoagulasyon tedavisi; Gass ve Blodi [3] tarafından uygulanmış, tip 1 JFT hastalarında etkili olduğu, fakat tip 2 JFT hastalarında etkili olmadığı ve tedavi edilen hastalarda görme keskinliğinin azaldığı veya aynı kaldığı görülmüştür.
Park ve ark.,[41] lazer FK tedavisinin etkinliğini değerlendirdikleri bir çalışmada, tedavi edilen grupta görme keskinliğinin artmadığını, aksine tedavi grubunda artmış vasküler distorsiyon, intraretinal fibrovasküler doku oluşumu, retinal ve preretinal hemoraji gelişimi gibi komplikasyonların görüldüğünü bildirmişlerdir. Friedman ve ark.,[42] tek hastalık bir olgu sunumunda, lazer FK tedavisinin maküla ödemi üzerine etkisi olmadığını ve tedaviden bir ay sonra subretinal hemoraji geliştiğini bildirilmiştir. Stoffelns ve ark ise,[14] maküla ödemi olan tip 2 JFT hastalarında lazer FK uygulamışlar, sonuçta maküla ödeminde gerileme olduğu fakat görme keskinliğinde artış olmadığını tespit etmişlerdir.
Proliferatif olmayan Tip 2 jukstafoveal telenjiektazi tedavisinde sınırlı hasta sayısında FDT denenmiş, fakat olumlu sonuç alınamamıştır.[43]
İntravitreal triamsinolon enjeksiyonu tedavisinin değerlendirildiği pilot çalışmalarda bazı sınırlı başarılar bildirilmiş olmakla beraber, genelde tedavi etkisiz kalmıştır.[44-46] Çakır ve ark.,[44] üç hastalık bir olgu sunumunda, anjiografik olarak maküla ödeminin azaldığını, OKT’de hafif kalınlık azalışı ve görme keskinliğinde artış olduğunu bildirmişlerdir.
Wu ve ark.,[45] 14 hastanın 19 gözüne 4mg İVT enjeksiyonu uygulamışlar ve ortalama 21.2 ay takip süresi sonunda, görme keskinliğinin değişmediğini, %53 hastada kataraktta ilerleme, %37 hastada GİB artışı olduğunu belirtmişlerdir. Bu durumun esas olarak hastalığın patogenezi ile ilişkili olduğu, FA’da görülen hiperfloresans alanlarının ekstrasellüler sızıntıdan ziyade, foveada birikmiş olan ekstrasellüler matriksin boyanması olduğu be nedenle de ödemi azaltma etkisi olan tedavilerin çok yararlı olmadığı öne sürülmüştür.[45,55] Anti vasküler endotelyal büyüme faktörü ajanların intravitreal enjeksiyonlarının değerlendirildiği pek çok çalışma mevcuttur.[18,47-54] Pegaptanib enjeksiyonun değerlendirildiği bir olgu sunumunda FA’da ve OKT’de bir takım iyileşmeler olduğu bildirilmiş, fakat görme keskinliğinde artış sağlanamamıştır.[47] Belirgin maküla ödemi olan ve grid lazer FK tedavisiyle düzelme sağlanamayan bir olguya iki doz intravitreal bevacizumab uygulanmış ve görme keskinliğinde 0.5’ten 0.8’e artış sağlanmıştır.[48] Charbel Issa ve ark .,[49] İVB uyguladıkları 6 hastalık bir çalışmada; 8. haftada görme keskinliğinde ortalama 8 harf artış ve merkezi maküla kalınlığında anlamlı azalma olduğunu bildirmişlerdir. Matsumoto ve ark.,[50] dört tip 1 ve 6 tip 2 JFT hastasını değerlendirdikleri çalışmalarında İVB enjeksiyonu sonucunda tip 1 JFT hastalarında anatomik ve fonksiyonel düzelme olduğunu, tip 2 JFT hastalarında ise maküla kalınlığında azalma olmasına rağmen, görme keskinliğinde artış olmadığını belirtmişlerdir. İVB etkinliğinin değerlendirildiği 18 aylık takip süresi olan diğer bir çalışmada, görme keskinliğinde ve anjiografik olarak iyileşme görüldüğünü, ancak bu düzelmenin geçici olduğu belirtilmiştir.[51] On üç hastanın değerlendirildiği ve ortalama takip süresinin 30 ay olduğu diğer bir çalışmada, hastaların bir gözüne İVB enjeksiyonu uygulanmış, diğer gözleri ise kontrol grubu olarak değerlendirilmiş, takip süresi sonunda İVB enjeksiyonu uygulanan gözlerde ortalama 1.4 sıra görme artışı, takip grubunda ise ortalama 0.5 sıra görme azalması olduğu bildirilmiştir. Yine aynı çalışmada İVB grubunda tedavi öncesi ve sonrası merkezi maküla kalınlığı sırasıyla, 260 mikron ve 237 mikron, takip grubunda ise 201 mikron ve 199 mikron olarak bulunmuştur.[52] Bununla beraber İVB enjeksiyonu sonrası FA ve OKT’de düzelme olduğunu bildiren, fakat bu düzelmeye görme keskinliği artışının eşlik etmediği çalışmalar da mevcuttur.[18,53]
Aylık ranibizumab enjeksiyonun etkinliğinin değerlendirildiği 10 hastalık bir çalışmada, hastaların bir gözüne aylık ranibizumab enjeksiyonu uygulanmış, diğer gözleri ise kontrol grubu olarak kabul edilmiş. Takip süresi sonunda iki grup karşılaştırıldığında, görme keskinliği değişimi açısından bir fark saptanmazken, tedavi grubunda anatomik olarak bazı düzelmeler izlenmiştir.[54] Bu çalışmalar ışığında ve tip 2 JFT’nin histopatolojik bulguları[35-37] göz önüne alındığında (esas patoloji ilerleyici foveal atrofi), enjeksiyon tedavisinden fayda görebilecek hasta grubu gerçek ödem nedeniyle fovea kalınlığının arttığı hastalardır.
Proliferatif tip 2 tedavisinde lazer FK, cerrahi eksizyon, transpupiller termoterapi (TTT), FDT ve İVT enjeksiyonu tedavileri uygulanmıştır, fakat günümüzde anti-VEBF tedavi farklı hastalıklara bağlı oluşan SRNV’da standart tedavi halini almıştır.[3,55-66] Proliferatif tip 2 JFT’lere lazer FK tedavisi ekstrafoveal SRNV’u olan seçilmiş hastalara uygulanabilir,[3,55] fakat oluşacak olan ciddi merkezi skotom nedeniyle günümüzde önerilmemektedir.
Berger ve ark.,[56] iki hastada SRNV’i cerrahi olarak çıkarmışlar ve ciddi görme kaybı geliştiğini bildirmişlerdir. TTT ise, Shukla ve ark.,[57] tarafından 13 hastanın 14 gözüne uygulanmış, (düşük güçlü, ortalama 325 mW dozunda) %92,3 hastada görme keskinliği iyileşmiş veya sabit kalmıştır ve 1 hastada görme keskinliğinde azalma meydana gelmiştir. FDT monoterapi ve kombine olarak uygulanabilmektedir.[58-61]
Potter ve ark.,[58] tarafından yapılan bir olgu sunumunda, 2 seans FDT uygulaması ve 7 aylık takip süresinde, hastanın görme keskinliğinde 1 sıralık artış ve FA bulgularında düzelme olduğu bildirilmiştir.
Shanmugam ve Agarwal[59] ise, yine FDT ile tedavi ettikleri bir proliferatif tip 2 JFT hastasında, tedavi sonrası 6. ayda ciddi görme kaybı olduğunu ve FDT tedavi spotuna uyan bir RPE atrofisi geliştiğini ve hastalık aktivitesinin devam ettiğini bildirmişlerdir.
Bu duruma, verteporfinin damar dışına sızması sonucu maküladaki diğer damarsal yapılara da zarar vermesinin sebep olabileceğini öne sürmüşlerdir. Hussain ve ark.,[60] 7 hastanın 12 gözünün değerlendirildiği prospektif çalışmalarında, 12 aylık takip süresi sonunda, ortalama 2.6 seans FDT gerektiğini ve ortalama 2 harflik kayıp meydana geldiğini bildirmişlerdir.
Smithen ve Spaide’nin[61] çalışmalarında, 2 seans olarak kombine FDT ve 4 mg IVT triamsinolon uyguladıkları bir hastada 9 aylık takip süresi sonunda görme keskinliği 0.1 düzeyinden 0.33 düzeyine yükselmiş ve SRNV’de tamamen gerileme meydana gelmiştir. Yine Rishi ve ark.,[62] 1 seans FDT ve 2 kez bevacizumab enjeksiyonunun kombine edildiği bir hastada görme keskinliğinde düzelme ve SRNV’de skarlaşma olduğunu bildirmişlerdir.
Jorge ve ark.,[63] proliferatif tip 2 JFT’li bir hastada İVB enjeksiyonu sonrası 24 haftalık takip süresi sonunda; görme keskinliği 0.5 ten 1.0’a yükseldiğini, FA’de sızıntı kaybolduğunu, OKT’de subretinal sıvı yok olduğunu belirtmişlerdir. Roller ve ark., çalışmasında,[64] 9 proliferatif tip 2 JFT hastasında, İVB enjeksiyonu sonrası ortalama 17 aylık takip süresi sonrası görme keskinliğinde 1.1 sıra artış ve 8 hastada SRNV’de tam gerileme izlenmiştir.
Karagiannis ve ark.,[65] bir hastada 3 doz aylık ranibizumab uygulaması sonrası 3. ayda görme keskinliği 0.05’ten 0.3’e arttığını ve12 aylık takip süresince nüks gelişmediğini belirtmişlerdir.
Kurt ve ark.,[66] 3 doz aylık ranibizumab uygulaması sonrası 1 yıllık takipte görme keskinliğinin 0.3’ten 2 metreden parmak sayma düzeyine indiğini ve SRNV’de skarlaşma oluştuğunu bildirmişlerdir.
Proliferatif tip 2 JFT tedavisinde, İVT ve anti-VEBF enjeksiyonları ile kombine FDT ve anti VEBF monoterapileri fayda sağlayabilmektedir, bunun dışındaki tedavi yöntemleri ise fonksiyonel anlamda fayda sağlamamaktadırlar.
Tip 2B jukstafoveal telenjiektazi, Gass ve Blodi’nin çalışmasında[3] yalnızca 2 erkek kardeşte gösterilmiştir. Çift taraflı olarak görülür ve proliferatif olmayan tiptedirler. Bu gruptaki hastalarda dik açılı damarlar, refraktif kristaller ve pigmente plaklar görülmediği belirtilmiştir.
TİP 3 JUKSTAFOVEAL TELENJİEKTAZİ
Gass ve Blodi[3] tarafından tarif edilmiştir. Çift taraflı ilerleyici perifoveal kapiller tıkanıklık, kapiller telenjiektazi ve hafif eksudasyonla karakterizedir. Ailesel tipinde santral sinir sistemi vaskülopatisi görülebilir.[2,3,7,8]
SONUÇ
Jukstafoveal telenjiektaziler; 3 sınıfta toplanmış olmalarına rağmen, bu 3 sınıf, klinik görünüm, histopatoloji ve tedavi açısından birbirlerinden tamamıyla farklı antitelerdir. Tip 1 JFT, gerçek telenjiektazilerle seyreden, hastalığın ismini temsil edebilen tek gruptur. Bu gruptaki patoloji, genişlemiş damarlardan seröz ve lipid eksudasyon sonucu gelişen maküla ödemidir ve diğer vasküler hastalıklara benzer şekilde, lazer FK tedavisinden fayda sağlanabilmektedir. Bununla beraber, İVT ve anti-VEBF uygulamaları da bu grupta etkilidir. Tip 2 ise, ilerleyici foveal atrofi ve SRNV oluşumuyla seyreden, “görülebilir telenjiektazilerin” bulunmadığı gruptur. Histolojik çalışmalarla, bu grup hastalarda sıvı birikiminin (ödemin?) damarlardan sızıntı sonucu değil, ekstrasellüler matriks yapıda olduğu gösterilmiştir,[35-37] bu bulgular ışığında tip 2 JFT yeni bir terminolojiye ve isme ihtiyaç duyuyor gibi görünmektedir. Tip 2 JFT’de proliferatif olmayan evrede yapılan tedaviler çok fazla etkili değildir. SRNV gelişimi sonrası ise FDT ile kombine IVT veya anti-VEBF enjeksiyonları ve anti-VEBF monoterapileri önerilebilir. Tip 3 çok nadir görülür, etkili bir tedavisi yoktur. Ayırıcı tanıda göz önene alınması gerekir.
KAYNAKLAR/REFERENCES